备课素材（知识点）：氨基酸代谢 生物人教版必修1

这是一份备课素材（知识点）：氨基酸代谢 生物人教版必修1，共8页。学案主要包含了脱氨基作用，α-酮酸的代谢，氨的去路等内容，欢迎下载使用。
8种必须氨基酸：甲携来一本亮色书。甲硫氨酸、缬氨酸、赖氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸。
食物中的蛋白质经过胃蛋白酶、胰蛋白酶的消化作用，最终转变为氨基酸或寡肽，经小肠黏膜主动转运到胞内再将寡肽水解为氨基酸。
氨基酸代谢库
氨基酸来源：
1. 外源性氨基酸
主要来自食物中的蛋白质
2. 内源性氨基酸
组织内蛋白质在处于不断降解与合成的动态平衡，蛋白质降解产生的氨基酸大部分又重新被合成新的蛋白质，其余的进入分解代谢。
真核细胞内降解途径是不依赖ATP的溶酶体降解途径和依赖ATP的泛素途径。
氨基酸去路：
1. 合成蛋白质和多肽（氨基酸最主要的功能）
2. 转变为其他含氮的生理活性物质（嘌呤、嘧啶；肌酸；NO等）
3. 氧化分解或转变为糖/脂肪（氨基酸经脱氨基后的α-酮酸，可转变成糖/脂肪进一步分解代谢） 生糖／酮氨基酸
氨基酸的一般代谢
一、脱氨基作用
脱氨基作用有氧化脱氨基、转氨基和联合脱氨基作用三种，其中联合脱氨基作用最重要。
1. 氧化脱氨基
L-谷氨酸脱氢酶属于一种不需氧脱氢酶，其辅酶是NAD/NADP，催化L-谷氨酸氧化脱氨生成α-酮戊二酸（三羧酸循环）和NH3
2. 转氨基作用
就是在转氨酶作用下把一个氨基酸的氨基转移到另外一个酮酸上（拆东墙补西墙）
（1）除了甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸外，其余氨基酸均可转氨基作用。
（2）重要的转氨酶有谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）
（3）谷丙转氨酶ALT在肝含量多；谷草转氨酶AST在心肌较多。正常情况下血清中含量较低，要是突然高了，你晓得。
3. 联合脱氨基作用
（1）转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶联合脱氨基
上面两个不是介绍了2种脱氨基方式，第一种脱氨酶只有谷氨酸脱氢酶，第二种实质上没有脱氢，把它俩结合起来，构成联合脱氨基作用。
氨基酸+α-酮戊二酸～α-酮酸+谷氨酸
谷氨酸（谷氨酸脱氢酶）～α-酮戊二酸+NH3
（2）转氨酶与腺苷酸脱氢酶的联合脱氨基作用（嘌呤核苷酸循环）
由于肌肉中谷氨酸脱氢酶活性低，所以采用嘌呤核苷酸循环方式。
总的来说就是利用谷氨酸、天冬氨酸、次黄嘌呤（IMP）来回循环。
二、α-酮酸的代谢
通过上述脱氨基作用得到的α-酮酸可以通过以下三个途径进一步代谢
1. α-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸
这里主要是糖/脂代谢的α-酮酸经氨基化生成新的氨基酸。比如：
丙酮酸～丙氨酸
草酰乙酸～天冬氨酸
α-酮戊二酸～谷氨酸
2.α-酮酸可转变为糖/脂肪
在人工糖尿病犬的实验中，分别用不同的氨基酸饲料喂养，发现不同氨基酸可使尿中葡萄糖/酮体增加。
生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸
3. α-酮酸可彻底氧化功能
这些产生的酮酸可以通过三羧酸循环和生物氧化体系彻底氧化为CO2和H2O，释放能量。
氨的代谢
体内代谢产生的氨和消化道吸收的氨进入血液，形成血氨。氨具有毒性，脑组织对其尤为敏感，人类主要是将血氨转变为尿素排出体外。
一、体内氨的来源
1. 氨基酸脱氨基作用生成的氨（体内氨的主要来源）
2. 肠道吸收的氨（未消化的蛋白质在大肠细菌作用下无氧分解产生氨；血中尿素渗入肠道后，经肠菌酶作用下水解生成氨）
3. 肾脏泌氨（肾远曲小管上皮细胞内，谷氨酰胺在酶催化下水解生成谷氨酸和NH3）
二、氨的转运
血液中氨的转运主要有两种途径：丙氨酸-葡萄糖循环、谷氨酰胺
1. 丙氨酸-葡萄糖循环
肌肉中，氨基酸转氨基给丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸入血运至肝脏，肝中丙氨酸联合脱氨基作用生成氨和丙酮酸，氨用来合成尿素，丙酮酸异生为葡萄糖，再次入血运至肌肉中，肌细胞糖酵解产生丙酮酸，供再次接受氨基进行转运。
2. 谷氨酰胺的运氨作用
（1）主要从脑和肌肉中把氨运至肝脏和肾脏
（2）氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶作用下生成谷氨酰胺，其进入血液运至肝或肾，再经谷氨酰胺酶作用下水解为谷氨酸和氨，在肝中合成尿素，在肾则以铵盐形式排出体外，此反应不可逆，需要ATP。
三、氨的去路
氨在肝合成尿素是氨的主要去路—尿素循环，NO支路，也可以合成非必需氨基酸。
（1）氨基甲酰磷酸的合成
（2）瓜氨酸合成
（3）精氨酸合成
（4）精氨酸水解生成尿素
在上述循环过程中，还存在一支路：精氨酸也可以在一氧化氮合酶作用下水解为瓜氨酸和NO。
高血氨症和氨中毒，就是肝脏受损尿素循环受阻，或循环中的酶遗传性缺陷，导致血氨浓度上升，对脑组织产生影响，肝性脑病。
个别氨基酸的代谢
一、氨基酸的脱羧基作用
某些氨基酸可以在脱羧酶（辅酶：磷酸吡哆醛）进行脱羧基作用，生成胺类物质。
1. 组胺（组胺酸）
血管扩张剂、过敏反应、支气管平滑肌收缩痉挛导致哮喘。
2. 5-羟色胺（色氨酸）
抑制性神经递质、血管收缩功能
3. γ-氨基丁酸GABA（谷氨酸）
抑制性神经递质
二、一碳单位的代谢
1. 某些氨基酸在分解代谢过程中产生含有一个碳原子的基团，称为一碳单位，包括甲基、亚甲基或甲烯基、次甲基、甲酰基等，但CO2不是一碳单位。
2. 一碳单位不能游离存在，其载体为四氢叶酸（FH4）。
FH4是叶酸通过两次二氢叶酸还原酶催化，加两次氢（NADPH）生成四氢叶酸。
一碳单位的生理功能：
（1）参与嘌呤和胸腺嘧啶的合成
（2）甲基的供体（S-腺苷甲硫氨酸）
三、含硫氨基酸代谢
甲硫氨酸代谢
甲硫氨酸=蛋氨酸，其上面的S-甲基可以通过转甲基作用，生成其他活性物质。
主要也是通过蛋氨酸先活化变成S-腺苷蛋氨酸（SAM），把甲基转移给别人变成S-腺苷同型半胱氨酸，再脱腺苷变成同型半胱氨酸，再通过甲硫氨酸合成酶作用，接受一碳单位的甲基重新生成蛋氨酸。
谷胱甘肽的生成与功能
生成：谷胱甘肽（GSH）是由谷氨酸的γ-羧基（不是α-羧基）与半胱氨酸、甘氨酸合成的三肽，具有抗氧化性。
功能：
（1）人红细胞还原性谷胱甘肽含量多，主要是与生成的氧化物如H2O2反应，避免细胞损伤（蚕豆病呀！）
（2）肝内GSH可以与药物、毒物结合，进行生物转化
（3）参与小肠黏膜、肾小管细胞对氨基酸向细胞内的转运
苯丙氨酸代谢
正常情况下，苯丙酮酸在苯丙酮酸羟化酶（辅酶为四氢生物蝶呤；单加氧酶）作用下，转变为酪氨酸，此反应不可逆，酪氨酸不能转化为苯丙酮酸。
当苯丙酮酸羟化酶缺乏时，导致苯丙酮酸堆积，对中枢神经系统有损害，且出现苯丙酮尿症。
酪氨酸代谢
（1）转变为儿茶酚胺
酪氨酸（酪氨酸羟化酶）生成多巴，再经酶促反应生成多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素
（2）合成黑色素
酪氨酸（酪氨酸酶）生成黑色素，缺乏酪氨酸酶导致白化病，患者对阳光敏感、易患皮肤癌
（3）参与甲状腺激素合成
甲状腺激素是酪氨酸的碘化衍生物。
（4）分解代谢
酪氨酸主要经反应生成尿黑酸，进一步在尿黑酸氧化酶作用下转变为乙酰乙酸和延胡索酸，参与糖脂代谢（生糖兼生酮氨基酸）。若遗传缺乏尿黑酸氧化酶，导致尿黑酸尿症，尿黑酸从尿中排出，经空气氧化生成黑色物质，尿液呈现黑色。